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聋儿助听器验配中值得思考的问题

随着数字助听器时代的到来,助听器在听力障碍婴幼儿中得到了广泛应用。我国也出台了有关文件,对婴幼儿助听器选配时的主、客观听力测试,耳模制作,助听器效果评估以及跟踪听力变化的随访制度等,做了明确要求,并强调要科学地进行言语训练。现有的康复机构及医疗机构正在努力做到这一要求。随着耳聋干预措施的实施,耳聋得到早期发现,出生数天后即可被发现,并得到及时的干预, 基本做到了早发现、早治疗、早验配、早训练。配戴助听器效果不理想的聋儿可接受人工耳蜗植入。这些措施已在有条件的医院和康复中心常规操作并广泛应用。在实践中,我们发现一些值得关注和重视的问题,它们在验配助听器时引起专业人员的困惑并直接影响患儿助听器的使用及语言训练的效果。另外,从事聋儿康复工作的医疗人员,应更全面地考虑聋儿存在的问题,做出明确的诊断并实施最有效的干预措施, 使聋儿得到全身心康复,使听力语言康复训练更加有的放矢。

一:6个月之内发现耳聋可尽早配戴助听器
正常孩子刚出生时就有听力,出生3个月时耳蜗的听觉内外毛细胞发育成熟,出生6个月时具有分辨声音强弱高低的能力,因此最佳声放大听力干预年龄应在6个月之前。我国新生儿听力筛查手册要求出生6个月再考虑配戴助听器,临床上在6个月前不考虑验配助听器,理由是这样保险。实际上很多国外学者研究发现,6个月之前确诊听力障碍并及时干预的患儿平均言语语言能力明显高于6个月之后干预的患儿,早期的诊断干预使患儿的语言能力可达健听儿童的80%。根据我们多年的实践经验,出生时诊断为轻度或中度听力障碍的患儿可继续观察到6个月,而重度或极重度听力障碍患儿应在6个月之前进行干预,最早在出生2个月时就可以开始配戴助听器,这样他们可以更早地接受声音刺激,使大脑听觉、言语及各级中枢得到开发,即便将来助听器效果不理想,也可为人工耳蜗植入打下基础,而并非要“等到6个月再配戴助听器”。
二:婴幼儿谨慎使用移频或可听度扩展助听器
移频技术和可听度扩展技术可使患者听到原来听不到的高频声音,如小鸟叫,该技术主要在2000Hz和4000Hz的处理较好,患儿以前听不到的/s/、/ch/、/sh/等音通过该技术处理可以听到,助听器评估时2000~4000Hz补偿可达40dB,能明显提高言语的分辨能力。但是对于出生数月至1岁的听障婴幼儿使用该技术要十分慎重,一般应使用全频放大助听器观察一段时间后才可应用此型助听器。还有部分机构不具备设备技术条件,盲目使用移频和可听度扩展技术,造成原有高频听力得不到充分利用,反而影响小儿语言学习的进步。这种情况下关掉移频功能充分将全频放大,小儿反而可能听得更好,语言进步更快。另外还要强调,即使有需要的听障儿童使用移频和可听度扩展助听器,效果也不一定一样,因为听障儿童的内耳毛细胞受损是十分复杂的,绝不能用某种公式硬套。移频助听器使用与否主要看患儿的听力图构型,角式听力是其适应证。对于可听度扩展技术,大龄听障儿童陡降型听力曲线,低频好的使用此技术助听器失真小,高频补偿明显,临床效果满意。但对年龄较小的听障儿童仍须慎重使用移频和可听度扩展助听器。
三:听力障碍合并其他疾病患儿的助听器使用
1)有孤独症倾向的聋儿
这部分聋儿的家长反映孩子配戴助听器后有时听得好,有时听得不好,语言进步慢,常喜欢独处,在诊断上仅是怀疑孤独症,时常增加家长的困惑,认为助听器戴和不戴相差不大。实际上助听器对这部分小儿也是有帮助的,但是在配戴助听器的同时,进行感觉统合训练必不可少。建议这部分小儿仍要配戴助听器,同时医生与语训老师要加强沟通,共同制订教学方案。
2)脑发育不全轻度智力障碍的聋儿
一般这部分患儿通过智力测试及头颅CT可以明确诊断,也有不是很典型的轻度智力障碍患儿,这部分患儿使用助听器不单纯是听力的改善提高,通过声音的刺激对大脑功能的改善也有明显的效果。临床上常见这种情况,在配戴助听器时家长和医生都认为作用不会很理想,抱着试一试的态度,结果几年下来效果非常好。因此,我们认为只要有一丝希望都不要放弃对这类听障儿童进行听力补偿,同时进行脑部功能的智力开发也是十分必要的。
3)脑白质病的聋儿
脑白质病是一种儿童神经脱髓鞘病变和髓鞘形成不良及髓鞘发育迟缓,还有部分原因不明。这是一种常见而又易被忽视的疾患,脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化。儿童脑白质病不是一种独立的疾病,它是各种脑白质病的总称。多数由病毒感染、中毒、窒息、免疫疾病等引起,有先天和后天脑白质病之分,通过MRI可以诊断,程度轻重不一。Noweu曾报道髓鞘发育延迟的患儿临床表现为感音神经性听力丧失、内斜视及强直状态。MRI表现为脑室周围白质对称性长T2,这部分小儿通过助听器补偿听力后听声较以前敏感,语言理解困难。但是给予更多声音刺激对患儿有益,这一点家长和专业人员要达成共识。
4)听神经病的聋儿
现在对听神经病的研究日益增多。虽然明确的听力测试结果不难确诊听神经病,但是如果患儿的耳声发射也异常,往往会影响听神经病的诊断。大龄儿童有一定的语言能力可进行言语测听,但小年龄、无语言能力的儿童容易在听神经病的确诊中漏诊,原因是婴幼儿分泌性中耳炎会影响耳声发射的测试结果。为这部分小儿配戴助听器在业界已达成一定的共识,但助听器效果还是因人而异。目前听神经病患者接受人工耳蜗植入的也不少见,但术后效果不同,根据笔者经验还是应优先考虑配戴助听器,以减少手术带来的风险及给小儿将来工作和生活带来的不便。
5)分泌性中耳炎的聋儿
中耳炎发病率较高,尤以儿童多见。听障儿童分泌性中耳炎发病率更高,发病机理不完全清楚,考虑与咽鼓管阻塞,分泌的抗菌因子和表面活性物质缺乏,细菌病毒感染和免疫功能异常有关,冬季常因感冒诱发患者听力呈波动性的改变,家长常反映孩子又听不见了或不如以前听得好了,耳镜检查鼓膜光锥消失,呈粉红色,有液平面,声导抗检查鼓室压力图呈低峰、平坦或负压状态。如反复发作听力恢复不良,使这部分小儿在原有感音神经性耳聋的基础上加有传导性听力障碍,听力可比原水平下降20dB,对这部分患儿,建议在积极治疗中耳炎的同时,增加机体的抵抗力和免疫力,可口服多种小儿维生素和微量元素,必要时做中耳置管引流,也可使用激素和抗过敏药物治疗,但要在医生指导下使用,如有化脓感染要做分泌物的细菌种类分析,以便使用最有效的抗菌素,使中耳炎尽早治愈,以免演变成慢性中耳炎长久不愈,导致永久性听力损失。目前我国对儿童分泌性中耳炎无十分有效的治疗办法,加之儿童合作性差,增加了临床操作的难度。我们曾给一名患有分泌性中耳炎、检查有液平面的9岁儿童进行鼓膜穿刺处理,穿刺前后纯音测听比较最高相差25 dB,提示分泌性中耳炎对听障儿童影响是很大的,积极治疗十分必要。

6)前庭导水管扩大的聋儿
前庭导水管扩大综合征与遗传及孕期感染关系密切,患者常显示明显听力波动,时伴有眩晕,也常因头部摔伤、感冒出现助听器配戴效果下降,开始使用激素治疗效果明显,听力可恢复原有水平,反复发作则呈不可逆的趋势。还有部分小儿因没有做CT始终没被发现。也常见到听力损失70~80dB的患儿,家长担心其听力再度下降,被医生推荐或自己要求进行人工耳蜗植入。其实不是所有的前庭导水管扩大患者都必须做人工耳蜗植入手术,应进行听力跟踪,根据变化再考虑是否需要植入人工耳蜗。有部分患儿始终保持原听力水平,就不需要进行人工耳蜗植入,因此,对这部分听障儿童而言,进行听力跟踪评价是最好的选择。
7)耵聍栓塞的聋儿
听障儿童外耳道经常被耵聍堵塞,存在个体差异,有的分泌旺盛耵聍生成很快,与耳道受外界的刺激(声音与耳模)有一定关系。时常见到大块耵聍堵塞外耳道,如不及时清理会直接影响助听器的配戴效果,还易产生反馈啸叫。因此定期到有条件的医院或康复中心清理耵聍十分必要。大块耵聍需要耳道点滴溶解药物3天后方可冲洗或进行负压吸引清除干净,清理后听力会明显提升,最高可提升15~20dB,所以对此要十分谨慎。
以上是我们长期从事耳科门诊和听障儿童助听器验配时所遇到的问题,也是同行和家长们容易感到困惑的问题,本文提出一些观点供同行们探讨。听障儿童助听器选配有一定的难度,对合并其他问题的听障儿童就更加困难,但是只要有一丝希望就要尽百分之百的努力。对出生6个月内确诊为重度、极重度听力障碍的婴幼儿应尽快配戴助听器,不要再拖延数月。开始应用助听器时最好全频放大,随之给予严密跟踪观察,以得到最佳效果。另外要全面考虑聋儿的各种问题,有的放矢地解决他们的实际问题,从而达到聋儿全面康复的目的。
北京玉蜓桥验配中心-潘丽娜 


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