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听力时好时坏---前庭导水管综合症的波动型听力损失

波动型听力损失指的是听力呈现出时好时坏的状态,在临床上常见的有成人因梅尼埃综合症(Meniere disease,MD)而导致的感音神经性听力损失;在儿童中,有因为中耳炎/积水导致的传导性听损及前庭导水管异常(前庭导水管综合症Large Vestibular Aquduct Syndrome ,LVAS )造成的感音神经性听损。

一般所谓的波动型就是指病症发作时听力才会变差,因此新生儿听力筛查时并不能完全检测出来,而多数婴幼儿在早期听损症状缓解后,听力水平可大部分或完全恢复,也有可能因反复发作而导致较严重的听力损失,最终就医时已有多年听损史。一般在医院中儿童常见的反复性、波动型听力损失以急性中耳炎导致的中耳积水者居多。发作时听力会变差,而这种情况一般听力损失并不严重,常随病情的改善而好转,所以造成的后遗症并不多。此类病症发生时较为明显,所以家长、医生熟悉度和警觉性都比较高,因而处理起来比较容易,发病时间也比较短。而实际生活中较容易被忽略的,最典型的例子就是先天性前庭导水管异常扩大所造成的波动性较大的感音神经性听力损失。

目前香港有康复文献中认为,未能早期发现及干预的听损会影响儿童的说话与语言的发展,造成学习能力及自信力、社交情绪发展等受到限制。所以针对前庭导水管综合症的孩子,应尽早进行听力干预并展开科学的言听康复教育,避免错失一至六岁语言发育黄金时期。前庭导水管异常扩大,是先天性的构造异常,新生儿出生后逐渐形成的听力障碍。台湾长庚医院相关文献认为,多数前庭导水管异常儿童都带有特定的PDS基因变异。

台湾长庚医院林口总院文献认为,由于此病的诊断需依据影像学诊断加以证实,因此临床医师对每个听损儿童都建议接受听损基因筛查或耳部电脑断层扫描以早日诊断或排除。家长们就医时,也可以提醒医师注意此病的可能性。在台湾南部,前庭导水管综合症导致听损的儿童比率高于国外,建议如果发现儿童患有前庭导水管综合症,一定要定期接受听力学检查和追踪,多注意听力变化的发生频率及可能诱发病症发展的诱因,避免剧烈弹跳,速度较快或头部易遭受撞击的活动。
数大前庭异常儿童在早期发现听力损失后,都可以通过验配助听器而获得一部分听能,不至于过于影响言语发育,而一部分儿童在佩戴多年助听器后,仍求助于人工耳蜗的帮助,因为他们不断波动的听力导致发音清晰度不佳和语音辨识率下降。波动型听力损失的儿童家长,常常会犹豫是否应该接受人工耳蜗手术,因为担心人工耳蜗植入后会破坏原始听力,使得他们的现有听力变差,或导致听力再也不能自行复原。然而,在听力持续波动的情况下长时间犹豫人工耳蜗手术的实施,可能会让孩子错失言语发展与学习技巧的最佳时机,甚至影响今后的生活品质。

北京自然之声玉蜓桥验配中心-潘丽娜 


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